房间隔缺损简称房缺,是最常见的先天性心脏病之一。儿童期大多无明显症状,部分患者有“易感冒”症状。随着年龄增长症状逐渐明显,主要表现为活动量增加时胸闷或呼吸困难。严重者可出现心律失常,三尖瓣关闭不全,甚至右心功能衰竭。晚期可发展为重度肺动脉高压,出现紫绀称为艾森曼格综合征。房缺如早治疗,是完全可以治愈的疾病,延误治疗可能会丧失手术机会。治疗方法:1.房缺封堵手术:通常适合于房缺直径不超过3cm,房缺周围有足够边缘的患者。经腹股沟(即大腿根部)穿刺股静脉,通过导丝将封堵器送入心脏,封堵房缺。封堵器的形状类似于一把伞,由记忆金属作骨架(图1),收在导管中送入心脏缺损处释放(图2)。没有手术切口,损伤小,恢复快,住院时间短。大部分房缺都可以采用此方法治愈。图1图22.微创房缺修补术:对于房缺太大或无边缘不适合房缺封堵手术的患者,可采用右胸肋间约5cm的切口,女性患者可采用隐蔽的乳缘下切口(图3),用自体心包补片或牛心包补片修补房缺(图4)。类似于给一件破损的衣服打一个补丁。图3 图43.常规正中切口房缺修补术:对于合并有其它畸形,不适合上述两种方法的患者,可采用常规的正中切口修补房缺(图5),同时修复合并的畸形或病变。图5图片引用图1 Transvenous Closure of Secundum Atrial Septal Defects图2 Cardiology Explained图3、5 Carpentiers Reconstructive Valve Surgery图4 Cardiac Surgery Operative and Evolving Technique
病人:男性,36岁。因“活动后胸闷气促1月余”收入院。体检:双侧颈动脉、桡动脉搏动对称,上肢血压140/70mmHg,股动脉、腘动脉、足背动脉搏动未触及,心率90次/分,律不齐。心前区未闻及明显杂音。心电图示房颤。心超提示主动脉瓣二叶式畸形,无狭窄或反流,主动脉窦部瘤样扩张,直径71mm,左房内径50mm,左室舒张末内径61mm,左室收缩末内径45mm,LVEF42%(图1A,B)。胸腹主动脉CTA:主动脉窦部瘤样扩张,降主动脉上段缩窄伴周围侧枝血管形成(图2)。冠状动脉造影正常。于全麻体外循环下行David术,升降主动脉旁路术。作胸骨正中劈开切口,升主动脉、右房插管建立体外循环,降温至膀胱温度24℃。主动脉根部顺行灌注结合冠状静脉窦逆行灌注停搏液保护心肌,局部冰屑降温。先取30cm×12mm人工血管行升降主动脉旁路术的远端吻合,显露近膈肌水平降主动脉,在欲行吻合处上下分别放置阻断钳,行端侧吻合。再行保留瓣膜的主动脉根部替换手术,切开主动脉根部瘤,沿主动脉瓣环上切除瓣窦,取直径28mm的带瓣窦人工血管,近端缝合于基底环,瓣窦残端缝合于人工血管内侧。冠状动脉开口再植于人工血管,开始升温,人工血管远端与主动脉吻合后开放主动脉阻断钳。侧壁钳钳夹升主动脉,用端侧吻合的方法完成升降主动脉旁路术的远端吻合。温度恢复至37℃后逐步停止体外循环。术后患者恢复良好,心律转为窦性,心超复查主动脉瓣功能良好(图1C,D),主动脉CTA复查升降主动脉旁路通畅(图3)。图1 手术前后超声心动图比较图2 CT示主动脉根部瘤及降主动脉缩窄图3术后主动脉CTA三维重建讨论:大约每10,000名新生儿中有1例主动脉缩窄,占先天性心脏病的5%-10%。部分主动脉缩窄患者可伴有二叶式主动脉瓣,还可伴有升主动脉扩张或升主动脉瘤。但在成人患者中,同时出现功能正常的二叶式主动脉瓣,主动脉根部瘤和降主动脉缩窄非常罕见。大多数医生对主动脉缩窄伴心内畸形的患者采用分期手术的方法治疗,侧胸切口治疗主动脉缩窄,胸骨正中切口治疗心内畸形。本单位同期行David术、升降主动脉旁路术治疗,避免了二期手术,减少患者痛苦,降低治疗费用,取得良好效果。本例患者为主动脉瓣二叶式畸形,但无狭窄或关闭不全,主动脉根部瘤直径超过7cm。普通人群中二叶式主动脉瓣的发生率约为1%,其中60%终身无血流动力学改变并可有正常的寿命。保留自体瓣膜能减少感染性心内膜炎的风险,也避免了抗凝治疗出血或血栓并发症,或者生物瓣衰败的风险。二叶式主动脉瓣往往伴有主动脉病变,可发生于升主动脉或弓部,孤立的主动脉根部扩张仅占13%。Aicher等为60例BAV患者实施了保留主动脉瓣的根部替换手术,术后5年内有95%的患者没有发生中度或重度的主动脉瓣关闭不全,这说明保留二叶式主动脉瓣的根部替换手术是可行的。选择David术式可以对主动脉瓣环提供外部支撑从而预防瓣环扩张引起的主动脉瓣关闭不全,这一点在年轻患者中尤为重要。
病人女,47岁。胸闷、气急、胸痛1年余,晕厥4次。在外院反复住院,诊断不明转入我院。查体:心界范围正常,各瓣膜听诊区未闻及杂音。超声心动图示左室腔内实质性占位(图1)。CT示左室腔内不规则异常密度影,增强后肿块强化不明显。MRI示左室腔内左乳头肌下后方见异常信号灶,3 cm×3 cm×2 cm,与左室壁相连,T1Ⅵq为较心肌略高信号,,12锕为明显高信号,增强后强化不明显(图2)。外院冠状动脉造影见钝缘支异常粗大,末端迂曲成团。术前诊断:左心室占位,恶性肿瘤可能性大。体外循环下行左室肿块切除术,备心脏移植术。术中见肿块位于左心室靠心尖部,约3.0 cm×2.5cm×2.5cm大小,淡黄色,表面光滑,其蒂呈分叶状嵌入室间隔近心尖部。完整切除肿块。所备供心予另一病人移植。术后病理报告:病变区纤维组织(以成纤维细胞为主)及小血管增生,大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润,泡沫状组织细胞反应,病变区心肌细胞变性、萎缩、消失(图3)。诊断为左心室炎性假瘤。术后病人恢复良好,随访至今8个月,未复发。图1超声心动图心尖左室长轴切面示左室腔内实质性占位图2MRI矢状位T1WI像示左室腔内异常信号灶,为较心肌略高信号图3纤维组织(以成纤维细胞为主)及小血管增生,大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润,心肌细胞变性、萎缩、消失HE×200讨论炎性假瘤的病理学表现为梭形细胞(纤维母细胞)增生,同时伴有其他炎症细胞成分。大部分并非真性肿瘤,而是组织的炎性增生形成一个边界清楚的肿瘤样团块,常见于肺和眼眶,也可见于全身其他部位。其病因不明,可能与创伤、手术、自身免疫、微生物感染有关。心脏炎性假瘤比较罕见,可呈多灶性生长或局部浸润性生长,影像学特征与恶性肿瘤相似,易混淆。确诊需依赖病理学检查。对于能切除者,首选手术。对病变较大或侵及重要结构者,术前应有充分估计,必要时做好心脏移植的准备。不能手术者,可试用放疗、化学药物或糖皮质激素治疗。部分病例在切除后可局部复发,但很少有远处转移,偶可自行缓解。
病人:男,34岁,因车祸后到医院检查,发现右面部,胸部软组织挫伤,胸部CT示右心房占位。追问病史,2年前即有双眼水肿,未予重视。体检:双眼睑轻度水肿,胸壁静脉充盈,余无殊。凝血功能正常,肿瘤标志物AFP,CEA,PSA,CA19-9,CA125,CA72-4,NSE,CYFRA21-1均正常。心电图:正常心电图,心率65次/分。CT:右心房肿瘤,双肺未见异常,心包少量积液。心超示:右房内占位,延伸入上腔静脉,少量心包积液。PET-CT:上腔静脉、右心房内糖代谢轻度增高的占位,良性病变首先考虑,恶性病变不除外。术前诊断:上腔静脉、右房内占位,良性肿瘤可能大。股动静脉插管体外循环下行上腔静脉、右房内肿块切除术,术中见上腔静脉、右房内长条状肿块16×6×5cm,质地中等偏软,暗红色、白色相间,肿块与上腔静脉粘连。完整切除肿块。术后病理示:镜下大部分为血凝块、纤维素及血小板梁,部分区可见到明显增生小血管及毛细血管,考虑血栓伴机化,血管内皮明显增生。术后病人恢复良好,随访至今3个月,未复发。讨论:上腔静脉综合征(superior vena caval syndrome,SVCS)是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻所致的症候群。多数病例发病缓慢,症状表现为卧位、低头、弯腰时头胀、头晕,睡眠时鼾声大等。急性发病者,可出现严重头痛、头晕、头胀,嗜睡和憋气等。如短期内上腔静脉完全阻塞,则可致上腔静脉压急剧升高,引起颅内压增高,造成颅内静脉破裂而死亡。体检可有头、颈、上肢肿胀,睑结膜充血,舌下静脉曲张,颈静脉怒张,上肢静脉充盈,胸、腹壁静脉曲张,血流自上向下走行。上腔静脉压升高。本例病人入院2年前即有眼睑轻度水肿,胸壁静脉充盈但无怒张,患者临床表现符合上腔静脉综合征,但程度较轻,一方面是因为起病缓慢,有充分时间建立侧支循环。另一方面,血栓机化,毛细血管、小血管生长,使上下游部分再通,亦减缓症状的严重程度。引起上腔静脉综合征的各种原因中恶性肿瘤占78%~86%,其中65%为肺癌,8%为恶性淋巴瘤,非肿瘤占12%,不明原因5%。良性的病因有:结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化、升主动脉瘤等。其他如上腔静脉周围炎症性组织牵拉,炎性淋巴结压迫,上腔静脉炎等都可使上腔静脉血液回流受阻。本例患者为巨大上腔静脉与右房内血栓阻塞上腔静脉。上腔静脉综合征患者的预后和生存时间决定于原发病类型,如肺癌伴有此综合征者平均存活只有6~8个月,而恶性淋巴瘤则较长。治疗则根据病因,肿瘤患者采取手术切除、放疗或化疗,炎症可抗感染治疗或手术解除压迫等。本例患者术前诊断为上腔静脉、右房内占位,良性肿瘤可能大。术中探查发现为巨大血栓,因其自行再通困难,并有血栓脱落造成肺栓塞可能,故采取手术取栓治疗,术后治疗效果确切,症状缓解迅速。
自上个世纪60年代以来,封堵器逐渐被应用于治疗先天性心脏病:房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)和动脉导管未闭(PDA)。因创伤小、恢复快、治疗效果明确,且费用低,被越来越多的医生及患者接受。您有过这样的疑问吗?目前大部分的先心病均采用封堵器介入治疗,而大家普遍对装入体内的“封堵器”表示出极大的关注。比如经常有人问:装了封堵器还能做磁共振检查?1. 先心封堵器什么材料做的?先心封堵器主要由超弹性的镍钛合金编制而成,触感柔软,可塑性极强,具有很好的形状记忆性和生物相容性,此外还有陶瓷封堵器。这两种材料都是非磁铁性的,在静止的磁场中一般不会产生偏转应力。2. 磁共振检查(MRI)是什么?磁共振成像是一种利用核磁共振原理的最新医学影像新技术,与其他辅助检查手段相比,核磁共振具有成像参数多、扫描速度快、组织分辨率高和图像更清晰等优点,可帮助医生“看见”不易察觉的早期病变,目前已经成为肿瘤、心脏病及脑血管疾病早期筛查的利器。3. 装了封堵器能做磁共振吗?2007年美国心脏学会(AHA)发布了一项声明,指出材料为镍钛合金的心脏金属植入物,可以安全应用于磁共振检查,还包括机械瓣膜、冠脉与外周血管支架等。我国也有多位研究者的研究结果显示先心封堵器植入术后可以进行磁共振检查。因此基于国内外研究结果,大部分专家认为,镍钛合金和陶瓷材料做成的先心封堵器均具有良好的核磁共振兼容性,封堵器植入人体后3.0T以下的磁共振检查是安全的,不会发生封堵器位置的变化。4. 那最好应该在什么时候做磁共振?一般心脏介入术后如需要接受核磁共振检查,最好在封堵器介入封堵治疗6个月后进行。此时封堵器的内皮化过程已完成,已完全固定于心内膜中,不会在磁共振过程中产生封堵器移位。注意啦!由于不同厂家产品的差异性,因此所有装入先心封堵器的患者应在磁共振检查前对材料进行确认并询问医务人员后才可进磁共振检查。转自复旦中山结构性心脏病公众号
磁共振成像(MRI)不像X线和CT有电离辐射,到底有多安全?为了治疗疾病,医生常常会植入很多“小玩意儿”,这些适合接受磁共振成像检查吗?中华医学会放射学分会质量管理与安全管理学组、中华医学会放射学分会磁共振成像学组发布的《磁共振成像安全管理中国专家共识》对此进行了阐述。共识指出,MRI环境中存在着许多潜在风险,有安全隐患,必需提升安全意识。关于心脏方面的有以下几个推荐:首先,几乎所有市面上的冠状动脉支架产品在MRI时都是安全的,可在≤3.0 T的MR设备上进行检查。2007年前的外周动脉支架可能存在弱磁性,但通常认为在手术6周后也可以行MRI检查。其次,市面上几乎所有的人工心脏瓣膜和瓣膜成形环都是MRI安全的,手术后任意时间都可在≤3.0 T的MR扫描仪中进行检查。但由于不同厂家产品的差异性,还是应在MRI检查前对材料进行确认。最后,目前心脏起搏器、ICD、植入式心血管监测仪(CM)和植入式循环记录仪(ILR)等绝大多数心脏植入式电子设备都不能与MRI兼容。不遵循产品说明随意使用设备可能会造成严重不良后果。妊娠女性、儿童、昏迷患者、高热患者等特殊人群的检查推荐:1.任何参与MRI检查的人员都必须去除所有金属附属物,如磁卡、手表、钥匙、硬币、发夹、眼镜、手机及类似电子设备、可移除的体表穿孔后佩戴的首饰、金属的药物传导片、含金属颗粒的化妆品以及有金属饰物的衣服等。2.对于昏迷患者的MRI检查:情况允许待清醒;不清醒者建议为其查体,有瘢痕或畸形的部位可拍摄X线平片明确植入物情况;对无意识者密切观察;尽量选择场强较低的MRI系统进行必要的检查,严格控制扫描时间。3.孕12周前酌情避免进行MRI检查;非早孕女性确有需要,可在1.5T以下MRI设备上进行检查。4.儿童建议为其更换专用检查服,以确保不会将铁磁性金属玩具带入;陪伴儿童者也应根据流程接受安全筛查。5.考虑到射频场热效应,高热患者不宜行MRI检查,还需注意如下问题:检查前,要将受检者体外所有不必要的导电材料移除;如果受衣服内含有不可拆卸的导电材料,建议为其更换特定的检查服;只要皮肤表面的金属钉或缝线不是铁磁性的,而且也不在射频辐射区域内或附近,可行MRI检查;如果成像区域覆盖了大面积或深色的纹身(包括纹眼线),为了减少热量累积,建议在MRI扫描过程中敷上冰袋降温;同时告知受检者,MRI扫描可能会使48 h之内的纹身图案变得模糊;一些药物贴片中含有金属,为避免MRI扫描时贴片过热发生危险,一般可将冰袋置于金属贴片上进行冷敷。有其他植入物的人群的检查推荐:1.各种穿刺活检手术,包括各种MRI引导下的治疗(如引流、射频消融、微波治疗和无水乙醇注射等),所用穿刺定位针、导丝、导管、射频消融和微波治疗等设备均应是非铁磁性的,否则具有很大的危险性。2.牙科植入物:如种植牙、固定的假牙和烤瓷牙等含有金属和合金,有些甚至呈现铁磁性。由于种植牙已牢固地固定在牙槽骨上或黏合在相应的连接物上,具有很高的强度,通常在3.0 T(含)以下场强的MRI设备中不会发生移动和变形,但在牙科植入物所在的部位可能会出现一些伪影。3.宫内节育器及乳腺植入物:金属宫内节育器一般由铜制成。目前尚未发现宫内节育器在3.0 T(含)以下MRI检查中引起明显不良反应,但可能产生伪影;乳腺整形手术和隆胸所用的植入物大多为非铁磁性物质,行MRI检查是安全的,但少数整形用的配件可能带有金属。4.输液泵和留置导管:输液泵通常植入于胸部皮下,由穿刺座和静脉导管系统组成,材料呈非铁磁性和弱磁性,行MRI检查安全;带有胰岛素泵的患者在进入MRI检查室时应移除胰岛素泵,因为强磁场可能会破坏胰岛素泵功能。5.骨科植入物:如钢板、钢针、螺钉以及各种人工关节等,大多呈非铁磁性或少量弱磁性,由于在术中已被牢固地固定在骨骼、韧带或肌腱上,通常不会移动。但植入物可能会引入图像伪影,影响周围组织的观察。另外,也有发生热灼伤的风险。6.人工耳蜗:MRI扫描可能会使人工耳蜗磁极发生翻转,需要通过有创手术方法进行复位,建议充分评估MRI检查的风险-获益比后再行扫描。人工耳蜗在MRI扫描中虽有产热的风险,但在1.5 T(含)以下的磁场环境中还是比较安全的;对植有人工耳蜗的患者行MRI检查时应注意缓慢移床。7.眼内植入物:磁性眼内植入物,有可能在强磁场中发生移位,这类患者不宜进行MRI检查。8.颅内动脉瘤夹:强铁磁性材料的动脉瘤夹禁用于MRI检查;非铁磁性或弱铁磁性材料的动脉瘤夹可用于1.5T(含)以下的MRI检查。不清楚受检者颅内是否有动脉瘤夹,可先行X线平片检查,或查看近期颅脑X线平片、CT图像;对于有动脉瘤夹但属性不明者,应谨慎评估风险-获益比,告知风险并让其签署知情同意书。注意啦!由于不同厂家产品的差异性,因此具有体内植入物的患者应在磁共振检查前对材料进行确认并询问医务人员后才可进磁共振检查。来源:中华医学会放射学分会质量管理与安全管理学组、中华医学会放射学分会磁共振成像学组.磁共振成像安全管理中国专家共识.中华放射学杂志, 2017,51(10):725-731.
复旦大学附属中山医院临床药学室大家好!我叫“华法林”,我可是临床上非常常用的抗凝血药物,地位相当重要,但我比较“挑剔”,如果你正用到我,那请先来读懂我!如何使用?1剂量请遵医嘱,每天一次,建议最好是每天下午4:00。饭前饭后均可。用量应该根据实验室检查结果(INR)进行个体化调整。2未经医生同意,不要停用本品。如果更换其他规格或厂家的药物,请先联系医生,他们将为您重新调整剂量。为了方便监测,每次服用时请在华法林抗凝记录表中记录您的服药剂量。关于抽血检测!请注意频次华法林个体差异大,必须根据INR调整剂量,保证安全又有效。间隔为一开始为数天至一周一次,INR平稳后一般一月一次,当身体状况发生其他变化或需要增减其他药物时临时加测几次INR。不良反应及预防措施!剂量过度易导致出血,剂量不足易致血栓怎么办?方法定期监测,及时调整剂量严重血栓症状:肢体麻木,不明原因头痛,不明原因呼吸困难怎么办?方法立即就医常见出血症状牙龈出血,流鼻血,月经出血量多,皮肤紫斑,大便颜色黑褐色或小便红色,严重的眼睛出血,呕吐时出血。请立即就医!疾病和药物对华法林的影响?1增加抗凝作用的药物有,莫西沙星,头孢菌素、罗红霉素等。NSAID类如阿司匹林,对乙酰氨基酚,布洛芬,一些降糖药如格列吡酮等。抗心律失常药如胺碘酮等。2减弱抗凝作用的有:巴比妥类药物如苯巴比妥,镇静催眠药如地西泮等3腹泻、发热、心衰以及肝病等均会使INR升高“哪些中药会影响华法林?注意了!!丹参、当归、银杏叶、番木瓜、丁香、大蒜、生姜、甘草和茴香都会提高我的血药浓度,增强我的抗凝作用。注意了!!人参和西洋参中的人参皂苷会影响我在体内的代谢,减弱我的抗凝作用。注意事项!@忘记服药之后4小时内请当时补上,超过4小时请勿补服,第二天继续正常用药@食物会影响抗凝效果,富含维生素K的蔬菜有菠菜等绿叶蔬菜,不要盲目改变饮食结构,如需添加其他营养品请咨询医生或药师等专业医务人员@许多药物与华法林有相互作用,如有其他疾病需要使用其他药物,使用前询问医生@会导致胎儿畸形,建议妇女服药期间采取避孕措施